A cardiopatia congênita deixou de ser uma condição predominantemente pediátrica há aproximadamente duas décadas. Os avanços em cirurgia cardíaca pediátrica, em hemodinâmica intervencionista e em terapia intensiva neonatal fizeram com que mais de 90% das crianças nascidas com cardiopatia congênita hoje cheguem à vida adulta, segundo a American Heart Association. Essa transformação demográfica tem um nome e uma sigla cada vez mais presentes na rotina hospitalar: ACHD, do inglês Adult Congenital Heart Disease, ou cardiopatia congênita do adulto.

Para o anestesiologista, isso significa que pacientes com fisiologias circulatórias atípicas, com circulações paliadas, com ventrículos únicos funcionais ou com sequelas hemodinâmicas de correções feitas há décadas estão entrando no centro cirúrgico não apenas para procedimentos cardíacos, mas para cesarianas, colecistectomias, artroplastias, procedimentos endoscópicos e cirurgias de urgência. O conhecimento que sustenta a segurança desses pacientes está distribuído entre cardiologia, pediatria, hemodinâmica e medicina intensiva, e o anestesiologista é frequentemente o profissional que precisa integrar tudo isso em tempo real.

Este artigo apresenta um panorama sobre o que caracteriza a cardiopatia congênita no adulto, como classificá-la por complexidade, quais são as fisiologias circulatórias que mais frequentemente desafiam a anestesia e quais princípios baseados em evidência sustentam um manejo perioperatório seguro.

Por que a cardiopatia congênita do adulto se tornou um tema central da anestesia perioperatória

A população adulta com cardiopatia congênita ultrapassou, em vários países desenvolvidos, a população pediátrica com a mesma condição. O estudo de Marelli e colaboradores, publicado no Circulation em 2014, demonstrou que, em Quebec, a proporção de adultos com cardiopatia congênita superou a de crianças já em 2010, com um crescimento médio anual de cerca de 5% na população adulta entre 2000 e 2010, contra apenas 2% na população pediátrica. Estimativas mais recentes da European Society of Cardiology apontam para uma prevalência de cardiopatia congênita do adulto na faixa de 3.000 casos por milhão de habitantes em países de renda alta, com tendência crescente.

No Brasil, embora dados epidemiológicos consolidados sejam mais escassos, a Sociedade Brasileira de Cardiologia, em diretrizes específicas sobre o tema, reconhece o mesmo movimento: pacientes que antes não sobreviviam à infância hoje chegam à terceira, quarta e até quinta década de vida, frequentemente com fisiologias mistas, hipertensão pulmonar associada, arritmias crônicas, anticoagulação prolongada e múltiplas comorbidades adquiridas que se sobrepõem à anatomia congênita.

Esse fenômeno gera duas consequências práticas para o anestesiologista. A primeira é que a probabilidade de encontrar um paciente com ACHD em cirurgia não cardíaca é hoje significativa, mesmo fora de centros terciários especializados. A segunda é que esses pacientes apresentam morbimortalidade perioperatória substancialmente maior do que a população geral, o que coloca a avaliação pré-anestésica e o planejamento intraoperatório como pontos críticos do desfecho.

Um estudo de Maxwell e colaboradores publicado no Anesthesiology em 2013, com mais de 10 mil cirurgias não cardíacas em adultos com cardiopatia congênita, mostrou que a presença de ACHD complexa, especialmente quando associada a hipertensão pulmonar, foi preditora independente de mortalidade perioperatória, com taxas até cinco vezes superiores às de controles pareados. Esse dado, somado à frequência crescente da condição, justifica o porquê de a competência específica em manejo perioperatório de cardiopatia congênita do adulto ser hoje considerada um pilar da prática anestésica de alta complexidade.

Como classificar a cardiopatia congênita no adulto: as três categorias de complexidade

A classificação anatômica e fisiológica adotada pelas diretrizes atuais, em especial a 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease e a 2020 ESC Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease, organiza esses pacientes em três níveis de complexidade. Essa classificação importa diretamente para o anestesiologista porque define onde o procedimento deve ser conduzido, qual nível de monitorização é apropriado e qual é o limiar para o envolvimento de equipes especializadas.

A complexidade leve inclui condições como comunicação interatrial pequena isolada, comunicação interventricular pequena, persistência do canal arterial pequeno, estenose pulmonar leve e algumas formas de valva aórtica bicúspide sem disfunção significativa. Esses pacientes, em geral, podem ser manejados em centros com infraestrutura cardiovascular básica, desde que a avaliação pré-anestésica confirme ausência de hipertensão pulmonar, função ventricular preservada e ausência de shunt residual significativo.

A complexidade moderada abrange tetralogia de Fallot corrigida, transposição de grandes artérias após cirurgia de Mustard, Senning ou Jatene, coarctação aórtica corrigida ou nativa, anomalia de Ebstein, comunicação interatrial moderada a grande, estenose pulmonar moderada e cardiopatias com shunts moderados. Esses pacientes carregam consigo sequelas hemodinâmicas relevantes, como insuficiência pulmonar pós-correção de Fallot, disfunção do ventrículo sistêmico no contexto de transposição corrigida e arritmias atriais. Para esse grupo, as diretrizes recomendam que o manejo perioperatório de cirurgias de médio e grande porte ocorra em centros com expertise em ACHD.

A complexidade alta compreende as fisiologias mais desafiadoras: ventrículo único e suas variações de paliação até a cirurgia de Fontan, transposição congenitamente corrigida com ventrículo direito sistêmico, síndrome de Eisenmenger, hipertensão pulmonar grave associada a cardiopatia congênita, atresias valvares e situações com cianose persistente. As diretrizes são categóricas ao recomendar que esses pacientes, sempre que possível, sejam tratados em centros terciários com programa estruturado de ACHD, com disponibilidade de anestesiologia especializada, cardiologia de ACHD, hemodinâmica e terapia intensiva cirúrgica integradas.

O reconhecimento da categoria de complexidade durante a avaliação pré-anestésica não é um exercício acadêmico. Ele orienta decisões concretas, como a necessidade de transferir o paciente para centro mais especializado antes de uma cirurgia eletiva, a indicação de monitorização hemodinâmica invasiva, a antecipação de leito de terapia intensiva e o envolvimento prévio do cardiologista de ACHD na construção do plano anestésico.

As fisiologias circulatórias que o anestesiologista precisa reconhecer

Entender a fisiologia residual do paciente é mais relevante do que decorar o nome da anomalia congênita original. Pacientes com a mesma cardiopatia podem ter desfechos completamente diferentes dependendo do tipo de correção que receberam, do tempo decorrido e das sequelas adquiridas. Por isso, a abordagem moderna ao paciente com ACHD parte de uma pergunta clínica central: qual é, hoje, a fisiologia desse paciente?

Fisiologia de Fontan e ventrículo único

A circulação de Fontan, criada cirurgicamente em pacientes com ventrículo único funcional, conecta diretamente o retorno venoso sistêmico à circulação pulmonar, sem a interposição de uma bomba ventricular subpulmonar. O fluxo pulmonar passa a depender de um gradiente passivo entre a pressão venosa central e a pressão atrial pulmonar, o que torna esse paciente extremamente sensível a fatores que aumentam a resistência vascular pulmonar e a fatores que reduzem a pré-carga.

Na prática anestésica, isso se traduz em quatro princípios bem estabelecidos pela literatura, sintetizados por Eagle e Daves no Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia: manter pré-carga adequada por meio de hidratação cuidadosa, evitar aumentos da resistência vascular pulmonar (hipercapnia, hipoxemia, acidose, ventilação com pressões elevadas), preservar o ritmo sinusal sempre que possível e evitar redução abrupta da resistência vascular sistêmica que comprometa a pressão de perfusão do circuito Fontan. A ventilação mecânica nesses pacientes exige estratégias específicas, com pressões médias de via aérea baixas, tempos expiratórios suficientes e cuidado redobrado com PEEP elevada.

Síndrome de Eisenmenger e hipertensão pulmonar associada à cardiopatia congênita

A síndrome de Eisenmenger representa o estágio final da hipertensão arterial pulmonar associada a defeitos com shunt esquerdo-direito não corrigido. A elevação progressiva da resistência vascular pulmonar inverte o shunt, que passa a ser direito-esquerdo, gerando cianose crônica. Esses pacientes apresentam o equilíbrio hemodinâmico mais frágil entre todos os subgrupos de ACHD, com mortalidade perioperatória relatada entre 7% e 24% em cirurgias não cardíacas, segundo revisão de Bennett e colaboradores publicada no Anesthesia & Analgesia.

O princípio fisiológico central é evitar qualquer queda na resistência vascular sistêmica que não seja acompanhada por queda equivalente na resistência vascular pulmonar, pois isso aumenta o shunt direito-esquerdo e piora a hipoxemia. Anestesia geral, anestesia neuroaxial e anestesia regional, todas elas, podem ser conduzidas em pacientes de Eisenmenger, mas exigem titulação cuidadosa, monitorização avançada e disponibilidade de vasopressores que preservem a resistência sistêmica sem piorar a resistência pulmonar.

Tetralogia de Fallot corrigida

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum, e seus pacientes corrigidos representam hoje uma das populações mais numerosas dentro de ACHD. A correção cirúrgica clássica frequentemente deixa, como sequela, insuficiência pulmonar crônica, com dilatação progressiva do ventrículo direito ao longo de décadas. Arritmias ventriculares são responsáveis pela maior parte da mortalidade tardia nessa população, e o intervalo QRS prolongado, especialmente acima de 180 ms, é marcador de risco para morte súbita, conforme estudos clássicos de Gatzoulis publicados no Lancet.

O ponto de atenção para o anestesiologista é a função do ventrículo direito, a estabilidade do ritmo e a tolerância hemodinâmica a fármacos que reduzem pré-carga. A coexistência de marcapasso ou de cardiodesfibrilador implantável é cada vez mais frequente nesse grupo, e exige protocolo específico de manejo perioperatório.

Transposição de grandes artérias e ventrículo direito sistêmico

Pacientes com transposição submetidos à cirurgia atrial (Mustard ou Senning), realizada predominantemente entre as décadas de 1960 e 1980, têm um ventrículo direito morfológico exercendo função sistêmica. Esse ventrículo, não geneticamente preparado para suportar pressões sistêmicas crônicas, evolui frequentemente para disfunção em idades relativamente jovens. Pacientes operados pelo método de Jatene, mais recente e fisiologicamente mais favorável, apresentam ventrículo esquerdo como sistêmico, mas podem ter outras sequelas, como estenoses supravalvares e disfunção coronariana.

Reconhecer qual cirurgia o paciente recebeu, e quando, é informação clínica essencial para antecipar quais sequelas esperar.

Avaliação pré-anestésica do paciente com cardiopatia congênita do adulto

A avaliação pré-anestésica é o momento de maior impacto sobre o desfecho desses pacientes. As diretrizes da AHA/ACC e da ESC convergem em recomendar que a avaliação pré-operatória de pacientes com ACHD moderada ou complexa, mesmo para cirurgias não cardíacas, inclua revisão por cardiologista familiarizado com cardiopatia congênita do adulto, ecocardiograma recente, avaliação da capacidade funcional e investigação ativa de hipertensão pulmonar.

A capacidade funcional, expressa em equivalentes metabólicos, mantém valor preditivo, mas precisa ser interpretada com cautela em pacientes que cronicamente limitam suas atividades para evitar sintomas. O paciente com Fontan que relata caminhar sem dispneia não está necessariamente apto, pois pode ter adaptado seu estilo de vida ao longo de décadas. Por isso, a integração com exames objetivos, como ecocardiograma, ressonância cardíaca e, quando indicado, teste cardiopulmonar de exercício, é parte da avaliação considerada padrão-ouro pelas diretrizes contemporâneas.

A presença e a gravidade da hipertensão pulmonar são, individualmente, os preditores mais robustos de morbimortalidade perioperatória nessa população. Sua pesquisa ativa por ecocardiograma e, quando necessário, por cateterismo de coração direito, está formalmente recomendada pelas diretrizes para pacientes de complexidade moderada e alta antes de cirurgias não cardíacas de médio e grande porte.

A profilaxia de endocardite infecciosa é outro ponto que merece atenção. As recomendações atuais da AHA, em consonância com revisões recentes, restringem a indicação de profilaxia a procedimentos específicos em pacientes considerados de alto risco, o que inclui portadores de cardiopatia congênita cianótica não reparada, cardiopatia congênita reparada com material protético nos primeiros seis meses pós-procedimento e cardiopatia congênita reparada com defeito residual adjacente ao local da prótese. O conhecimento atualizado dessas indicações é parte do mínimo esperado do anestesiologista que assume um caso de ACHD.

Princípios do manejo intraoperatório baseado em evidência

O manejo intraoperatório do paciente com ACHD segue princípios que se aplicam à maioria das fisiologias, com adaptações específicas conforme o subgrupo. Esses princípios estão consolidados na literatura, em particular nas publicações de referência da Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia e nos consensos da Society for the Advancement of Transplant Anesthesia e da Society of Cardiovascular Anesthesiologists.

A monitorização precisa ser proporcional à complexidade do paciente e ao porte da cirurgia. Em pacientes de complexidade moderada submetidos a cirurgias de médio porte, monitorização básica com cardioscopia contínua, pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso, capnografia e temperatura é geralmente suficiente. Em pacientes de complexidade alta, ou em cirurgias com risco de instabilidade hemodinâmica significativa, recomenda-se monitorização invasiva da pressão arterial, monitorização do débito cardíaco por métodos minimamente invasivos ou ecocardiografia transesofágica intraoperatória, conforme disponibilidade e indicação clínica. A ecocardiografia transesofágica, em particular, tem ganhado espaço como ferramenta-chave para o diagnóstico em tempo real de eventos hemodinâmicos nesses pacientes.

A escolha da técnica anestésica deve ser individualizada e raramente é proibida por princípio em pacientes com ACHD. Tanto anestesia geral quanto técnicas regionais e neuroaxiais podem ser apropriadas, desde que conduzidas com titulação cuidadosa e com conhecimento das implicações hemodinâmicas de cada agente. A indução anestésica é o momento de maior risco em muitos desses pacientes, especialmente naqueles com fisiologia de Fontan ou síndrome de Eisenmenger, pela frequente queda da resistência vascular sistêmica e pela mudança abrupta nas condições de ventilação.

A condução ventilatória merece atenção específica. A relação entre ventilação mecânica e hemodinâmica é particularmente intensa nesses pacientes, e estratégias com volumes correntes baixos, frequências respiratórias adequadas para minimizar autoPEEP, PEEPs criteriosas e tempos expiratórios suficientes têm impacto direto sobre o débito cardíaco. Para pacientes com Fontan, essa atenção é categórica: a pressão média de via aérea é, do ponto de vista hemodinâmico, um determinante crítico de fluxo pulmonar.

O controle de fluidos exige equilíbrio. Hipovolemia compromete a pré-carga e reduz o débito em circulações já marginalmente compensadas, enquanto hipervolemia sobrecarrega ventrículos disfuncionais e piora a congestão pulmonar. O conceito de fluidoterapia guiada por metas, aplicado a esse contexto, integra os princípios mais amplos da medicina perioperatória contemporânea, incluindo protocolos de recuperação aprimorada após cirurgia, conhecidos como ERAS.

A profilaxia tromboembólica é especialmente delicada. Muitos pacientes com ACHD apresentam estado pró-trombótico crônico, decorrente de cianose, policitemia, fibrilação atrial associada ou anatomias com fluxo sanguíneo lento, como na circulação de Fontan. Ao mesmo tempo, sangramentos podem ser desafiadores em pacientes com função hepática alterada por congestão venosa crônica e por uso prolongado de anticoagulantes orais. A estratégia de profilaxia tromboembólica e de manejo de antitrombóticos no perioperatório deve ser construída em conjunto com cardiologia e hematologia, à luz das características individuais de cada paciente.

O período pós-operatório imediato e o handoff para a terapia intensiva

A grande parte dos eventos adversos relevantes em pacientes com ACHD não ocorre no intraoperatório, mas nas primeiras 24 a 72 horas pós-operatórias. Arritmias, descompensação do ventrículo sistêmico, complicações tromboembólicas e episódios de hipertensão pulmonar aguda concentram-se nesse período. A continuidade de cuidado entre a equipe anestésica e a equipe intensivista é, portanto, ponto de inflexão sobre o desfecho.

A literatura sobre handoff cirúrgico estruturado tem demonstrado, de forma consistente, que a transferência sistematizada de informações reduz eventos adversos pós-operatórios. Em pacientes complexos como os de ACHD, a transmissão precisa de qual fisiologia se está manejando, quais foram os incidentes intraoperatórios, qual estratégia de ventilação, qual estado volêmico, quais drogas estão em uso e quais são as metas hemodinâmicas pós-operatórias é mais do que uma boa prática: é um determinante mensurável de segurança.

A reabilitação cardiovascular precoce, a desventilação criteriosa, a antecipação de necessidade de terapia renal substitutiva em pacientes com função renal limítrofe e o manejo de dor com técnicas que minimizem impacto hemodinâmico fazem parte do mesmo conjunto de competências que define a medicina perioperatória de alta complexidade contemporânea.

A formação do anestesiologista para o paciente com cardiopatia congênita do adulto

A residência em anestesiologia, no Brasil e em grande parte do mundo, fornece a base fisiopatológica e prática necessária para o cuidado dos pacientes mais comuns. A cardiopatia congênita do adulto, no entanto, é um campo em rápida expansão e suas referências bibliográficas, suas diretrizes e seus princípios estão sendo atualizados em ritmo mais acelerado do que a média da especialidade. A 2018 AHA/ACC Guideline e a 2020 ESC Guideline, ambas mencionadas neste artigo, foram revisões substanciais em relação aos documentos anteriores, e novas atualizações estão previstas para os próximos anos.

Para o anestesiologista que atua ou pretende atuar em cirurgias de médio e grande porte, em cirurgia cardíaca, em centros que recebem pacientes referenciados ou em hospitais terciários, a familiaridade com cardiopatia congênita do adulto deixou de ser opcional. Ela compõe o conjunto de competências que define a medicina perioperatória de alta complexidade, ao lado da monitorização hemodinâmica avançada, da ventilação protetora intraoperatória, do Patient Blood Management, da terapia renal substitutiva perioperatória e dos protocolos de recuperação otimizada.

A formação contínua nessa área pode ser construída a partir de leitura dirigida das diretrizes principais, da participação em fóruns e congressos da Sociedade Brasileira de Anestesiologia e da Sociedade Brasileira de Cardiologia, do acompanhamento das publicações no Anesthesia & Analgesia, no Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia e no British Journal of Anaesthesia, e de programas de especialização que estruturem essas competências em um itinerário formativo.

Conclusão

A cardiopatia congênita do adulto é, hoje, uma das fronteiras mais visíveis da medicina perioperatória de alta complexidade. A combinação entre o crescimento populacional desse grupo, a heterogeneidade de fisiologias residuais e o impacto direto do manejo anestésico sobre o desfecho cirúrgico coloca o anestesiologista em uma posição de protagonismo. Compreender a classificação de complexidade, reconhecer as fisiologias circulatórias atípicas, conduzir avaliação pré-anestésica orientada por diretrizes, aplicar princípios intraoperatórios baseados em evidência e estruturar handoff seguro com a terapia intensiva são competências que, juntas, definem a prática contemporânea nesse cenário.

O Propofando mantém uma linha editorial dedicada à medicina perioperatória contemporânea, com conteúdo voltado especificamente para o anestesiologista que atua, ou pretende atuar, em ambientes de alta complexidade. Para aprofundar áreas correlatas, vale acompanhar nossos materiais sobre monitorização hemodinâmica avançada, Patient Blood Management no perioperatório, ventilação protetora intraoperatória e protocolos de recuperação otimizada após cirurgia.

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